Entretien avec le Docteur Cotrel
Cyphose, lordose, scoliose… Les scolioses idiopathiques
Je pense qu’il est important, tout d’abord, de rappeler quelques notions d’anatomie. Le rachis de l’homme est constitué de 24 vertèbres mobiles, empilées les unes sur les autres. Elles forment la colonne vertébrale.
De face, cette colonne s’élève verticalement chez les bipèdes que nous sommes sur une plate-forme de départ horizontale : le sacrum.
En arrière, les vertèbres s’emboîtent et s’articulent entre elles au moyen d’apophyses articulaires, qui jouent le rôle de crochets.
En avant, les corps vertébraux, os trapus grossièrement cylindriques et dont la dimension va croissant de haut en bas, constituent une colonne de soutènement, solide, stable et mobile. C’est une véritable charpente articulée du tronc.
Les corps vertébraux sont séparés et réunis par des disques formés d'un anneau fibreux et élastique, emprisonnant un "noyau pulpeux" qui se comporte comme un bille intercalée entre deux plans, permettant les mouvements d'inclinaison des vertèbres les unes sur les autres, jouant le rôle d'amortisseur et de répartiteur de pression. Les vertèbres sont reliées entre elles par des ligaments.
De profil, du fait de son départ oblique sur le sacrum, la colonne vertébrale de l’homme présente des courbures de sens différents.
Les courbures à convexité en arrière sont appelées cyphoses. Celles à convexité en avant sont appelées lordoses.
Il existe ainsi, de haut en bas (voir schéma, à droite) :
- la lordose cervicale (1),
- la cyphose dorsale (2),
- la lordose lombaire (3).
Elles sont dites physiologiques et assurent l’équilibre antéro-postérieur du tronc en station verticale. L’augmentation de l’une ou de l’autre courbure, ou de plusieurs à la fois au-delà d’une certaine limite peut être causée par la maladie. La courbure est alors dite pathologique.
De face, la colonne vertébrale est rigoureusement rectiligne et les épaules, le thorax, la taille et la ligne du dos en flexion du tronc sont symétriques.
Toute déviation latérale de la colonne vertébrale est une scoliose. Toute scoliose entraîne une asymétrie du tronc que l’on remarque en position debout au niveau de la ligne du cou, des épaules, des omoplates, de la taille.
La scoliose n’est pas en elle-même une maladie, c’est un symptôme qui peut avoir des causes nombreuses.
Y-a-t-il plusieurs sortes de scolioses ?
Il y en a beaucoup. Si l’on s’en tient à la définition du dictionnaire, la scoliose est la déviation latérale de la colonne vertébrale. Il est capital de distinguer l'attitude scoliotique des scolioses structurales. Seules ces dernières sont pathologiques.
L'attitude scoliotique est une déviation latérale transitoire d'une colonne vertébrale normale. Elle est correctible en position couchée et ne s'accompagne ni de déformation vertébrale ni de torsion rachidienne.
C'est par exemple la scoliose due à une inégalité de longueur des membres inférieurs, qui se corrige avec une compensation dans la chaussure du côté le plus court. C'est la scoliose d'attitude, par posture défectueuse prolongée en classe ou au poste de travail. C'est encore la scoliose par contracture musculaire douloureuse unilatérale. Elle disparaît dès qu'en cesse la cause.
Les scolioses structurales sont des déviations latérales du rachis avec déformation de l’ensemble de ses composantes : vertèbres, disques et ligaments. Elles persistent en position couchée. Cette déviation se constitue et évolue dans les 3 plans de l’espace, réalisant une véritable torsion de la colonne vertébrale. Dans le plan transversal, elle va produire une inflexion latérale (voir ci-contre).
Dans le plan antéro-postérieur, elle va réduire ou inverser les courbures physiologiques dorsales et lombaires.
Dans le plan horizontal, au sommet de la courbure, les vertèbres vont tourner sur leur axe - leur partie antérieure se dirigeant vers la convexité, leur partie postérieure vers la concavité. Dans ce mouvement rotatoire, les vertèbres dorsales entraînent avec elles à l'étage dorsal les côtes attachées de chaque côté, les déportant en avant du côté concave et en arrière du côté convexe. L'inflexion latérale, la réduction de la cyphose, la torsion rachidienne et le tassement du tronc qui les accompagne produisent une déformation thoracique tridimensionnelle qui peut avoir des conséquences respiratoires sévères.
La rotation vertébrale se traduit par un signe clinique de grande importance pour le diagnostic de la scoliose structurale : la bosse latérale, ou gibbosité, du côté de la convexité.
Elle apparaît nettement lorsque l’on fait pencher le sujet en avant, genoux tendus, mains au même niveau et que l’on observe le contour transversal du dos.
C’est un signe que toutes les mamans doivent connaître et rechercher périodiquement.
Quelles sont les causes des scolioses structurales ? Qu'est-ce que la scoliose idiopathique ?
Pour certaines scolioses, la cause est évidente, par exemple, les anomalies congénitales par défaut asymétrique de segmentation, de formation ou de soudure de la vertèbre au cours de la vie embryonnaire.
Le diagnostic peut en être clairement établi par l'examen radiologique dès la naissance.
Dans d’autres cas, la scoliose apparaît dans le cadre de l’évolution habituelle d’une maladie bien connue au milieu d’autres signes cliniques, par exemple dans certaines maladies osseuses, neuromusculaires, du tissu conjonctif ou du métabolisme, aujourd’hui bien individualisées.
Mais dans 70% des cas, la scoliose constitue le seul signe apparent de la maladie.
On l’appelle pour cette raison scoliose idiopathique. C'est en fait une torsion de tous les éléments constitutifs de la colonne vertébrale, déterminant courbures et contre-courbures, qui se développe dans les 3 plans de l'espace. C'est la seule manifestation connue de la maladie.
Elle est l'apanage de l'espèce bipède. Elle reste aujourd’hui encore une maladie mystérieuse dont on ne connaît toujours pas la cause.
Le diagnostic de scoliose idiopathique est donc, dans l'état actuel de nos connaissances, un diagnostic d’élimination qui ne sera posé que lorsqu’auront été écartées les causes connues de scoliose structurale. Elle atteint près de 5‰ des enfants d’âge scolaire.
Comment cette scoliose idiopathique va t’elle évoluer ?
Certaines scolioses vont s’aggraver régulièrement, au rythme de la croissance, certaines vont rester stables, temporairement ou définitivement, certaines vont régresser spontanément. Au départ, aucun signe ne permet actuellement de prédire l’évolution avec certitude.
L’examen radiographique - de face et de profil, debout et couché - est essentiel. Il permet d’évaluer les éléments de pronostic que sont :
les déformations structurales des vertèbres,
le siège, l’étendue et l’importance de la déviation dans les 3 dimensions de l’espace, et surtout l’âge osseux à l’apparition de la scoliose.
C’est ce dernier élément qui est capital pour apprécier les risques d’aggravation. Plus la scoliose apparaît tôt, plus son potentiel évolutif est important.
Les formes infantiles découvertes avant 3 ans d’âge osseux peuvent être spontanément régressives, mais sont le plus souvent progressives: ces dernières, habituellement dorsales, sont particulièrement redoutables. La scoliose idiopathique infantile progressive atteint aussi souvent le garçon que la fille. Elle est aussi souvent dorsale gauche que dorsale droite.
Les formes juvéniles apparaissent entre 3 ans et la puberté.
Elles n’évoluent pas toutes avec la même rapidité et la même gravité. Certaines restent stables longtemps ou définitivement, mais elles auront toutes à franchir la période de croissance vertébrale rapide qu’est la puberté. Celle-ci constitue toujours un cap à risque pour le scoliotique. La scoliose idiopathique juvénile atteint à 80% les filles.
La forme dorsale est à convexité droite dans 70% des cas.
Les scolioses de l’adolescent, survenues après la puberté, sont habituellement moins sévères car proches de la fin de la croissance vertébrale. Lorsque celle-ci est terminée, comme en témoignent les tests radiographiques (soudure des crêtes iliaques), l’évolution se stabilise habituellement.
A l’âge adulte, et particulièrement au troisième âge, notamment au niveau lombaire et lombo-sacré, le rachis scoliotique peut se détériorer sévèrement par dégénérescence articulaire et discale, causant des troubles fonctionnels statiques et douloureux sévères. Certaines scolioses peuvent encore apparaître à cet âge.
Quel est aujourd’hui le traitement des scolioses idiopathiques?
En l’absence de critères précoces fiables de pronostic, la mise en route des traitements actuels, purement symptomatique,
repose sur l’aggravation constatée à plusieurs examens successifs.
Cette méthode empirique de décision thérapeutique risque d’être préjudiciable au résultat final en cas de retard, ou d’entraîner des traitements prolongés inutiles, voire abusifs, en cas de précipitation.
Le traitement orthopédique appliqué dans les cas évolutifs est réalisé au moyen de corsets correcteurs portés pendant les périodes actives de croissance rachidienne.
Le traitement chirurgical, réservé aux cas sévères, consiste à souder entre elles, en corrigeant au mieux la déformation, les vertèbres déviées, pour assurer leur stabilisation, ce qui revient, pour garantir sa stabilité, à supprimer sur un long segment une des fonctions essentielles de la colonne vertébrale : la mobilité.
Il faut alors “entre deux maux choisir le moindre”.
Nous ne pouvons pas nous satisfaire de cette situation !
La scoliose idiopathique reste donc un vaste champ d’investigation ?
En l’absence de critères précoces fiables de pronostic, la mise en route des traitements actuels, purement symptomatique,
repose sur l’aggravation constatée à plusieurs examens successifs.
Oui, il comporte encore beaucoup de zones à explorer.
Tant de questions restent posées !
Quelle est la cause ou quelles sont les causes de la scoliose idiopathique? Pourquoi sont-elles plus fréquentes chez la fille que chez le garçon ? Qu’est-ce qui détermine sa localisation ?
Pourquoi certaines sont elles plus évolutives que d’autres ?
Quel est le mécanisme de son évolution, au niveau des vertèbres, des disques, des ligaments ?
Y-a-t’il d’autres anomalies associées actuellement inconnues ?
Quelle est la part de la station verticale bipède de l’espèce humaine dans son apparition et son évolution ?
Les centres d’équilibre jouent-ils un rôle ?
Dans le cadre non démembré de ce que nous appelons la scoliose idiopathique, il existe sans doute des maladies d’origine diverses.
Comment les individualiser ? Comment mieux les traiter ? Comment les prévenir ?
Ces questions que nous nous posions il y a 50 ans n’ont toujours pas reçu de réponse aujourd’hui !
Un facteur génétique existe certainement. La fréquence des cas familiaux même mineurs, est nettement significative. Une enquête effectuée en France en 1974 a montré que dans 40% des cas au moins, un autre cas familial pouvait être retrouvé.
C’est dire l’importance de l’examen systématique précoce et répété de tous les frères et sœurs d’un enfant atteint de scoliose idiopathique.
Des facteurs d’ordre endocrinien, biomécanique, neurologique, métabolique et autres interviennent sans doute également dans l’apparition et l’aggravation de la maladie.
Ils ne sont actuellement toujours pas identifiés. Quelle est la part des uns et des autres ? Se combinent-ils entre eux ? Comment ?
Comment la Fondation souhaite-t-elle contribuer à promouvoir la recherche sur les maladies de la colonne vertébrale ?
Le domaine de la pathologie de la colonne vertébrale est vaste et continue à s’élargir en rapport notamment avec les conditions de la vie moderne et l’augmentation de la longévité humaine.
Plutôt que de distribuer des aides financières dans des directions diverses, il est apparu plus efficace de choisir un sujet particulier pour chaque période triennale, dont la première a débuté en octobre 2000, et de soutenir et rapprocher à travers le monde les programmes de recherche les plus prometteurs effectués sur ce même thème dans des disciplines différentes.
La Fondation Yves Cotrel pour la Recherche en Pathologie Rachidienne a décidé de sélectionner et subventionner les projets qui ont besoin d’être aidés parmi les meilleurs programmes internationaux de recherche biomécanique, génétique, endocrinienne, neurologique, métabolique et autres sur l’origine de la scoliose idiopathique, en vue de détecter précocement ses formes évolutives et mieux encore de prévenir son apparition.